13个月时第二次核磁检查外加介入检查，因为没有长大所以环缩没有自然变紧，于是第二次开胸，还是肺动脉环缩，扎得更紧，训练加码。术后并发症轻微脂靡胸，三尖瓣返流大幅减少，左心室负担加重出现轻微二尖瓣返流。继续口服利尿剂降压药。之后几次怀疑扎得太紧，医生讨论要不要开刀放松一点，幸好药物控制有效，逃过一劫。（回想起来，如果在6个月病情恶化前干预，那么可能不会出现喂养困难，也许有机会随着体重增加能自然收紧肺动脉环缩，可以少开一刀，不过世上没有后悔药）喂养困难继续，开始正视这个问题，接受她需要医学帮助这个现状，开始部分鼻饲，同时开始系统饮食障碍治疗。继续大运动训练，17个月学会独立走路。

22个月，核磁检查加介入检查，各种指标判断左心室训练到位，终于可以手术了。半mustard+双向glenn+大动脉转换，总共10个小时，需要体外循环。手术很成功，恢复比前两次都快，可能之前是增负，这次是减负，飞速出监护出院。需要口服利尿剂降压药阿斯匹林，继续部分鼻饲，继续饮食障碍和大动作训练。

23个月，第一次术后复查，心脏功能正常，开始减少口服药量
25个月，脱离鼻饲，不再进行饮食障碍治疗和大运动训练，之后不久不再服用心脏药物
28个月，停阿斯匹林，无长期口服药
29个月第二次检查心脏功能正常
31个月，上托儿所，完全不再喂饭
35个月，开始固定每周一次体育锻炼，明显没有天赋，自娱自乐，大运动有进步
现在过完三岁生日不久，个子小小，个性慢热，自己的孩子自己觉得很可爱, 晚上睡觉还是会习惯地去摸摸她，睡得热乎乎的，内心总是会充满了感激的心情。

纠正大动脉转换是啥？为啥要那么多次手术呢？
正常的心脏，是肺-左心房-左心室-身体-右心房-右心室-肺的循环。
纠正型大动脉转换，或者叫心室转换，是解剖意义上的左心室和右心室在物理位置上发生了交换，由左心室波动血到肺而右心室搏动血到身体。听起来错错得正，但是人的身体结构没有浪费的地方，所以负担身体循环的左心室天生比较强壮有力而右心室肌肉就没有那么多。于是就好比让qq去F1让法拉利堵在高架上，虽然勉强能跑，但是时间久了左心室因为没有足够负担渐渐肌肉退化，而右心室超负荷运转出现肥大，三尖瓣扛不住开始返流，于是雪上加霜进入恶性循环。
根据文献，如果是单纯的纠正型大动脉转换，大概有25%的患者会在45岁发展到心脏衰竭，如果伴随其他问题，这个比例会增加到67%，大多数幼年必须干预的病例伴随其他问题。娃孕检时算单纯，出来以后发现三尖瓣轻微异常，归入幼年必须干预的那一群。

即使在技术发达的今天，双重调换仍然是高风险的手术。因为年龄越大左心室训练越困难，很少在成年人身上进行，更有许多医生反对没有症状的单纯性孩子接受手术，因为没有足够的数据证明手术可以减少45年以后心脏衰竭的几率（手术发明不到40年啊亲）。但是，这个手术也给了许多必须手术干预的孩子（包括我家娃）不必在短期内移植而获得正常生活的机会。当然，经过手术治疗的，也不存在“根治”，只是人为地用非常的结构使血液走了正常的循环。随着孩子长大，发育，有一定的可能需要修补；复杂的构造也会增加传导阻滞的可能，随着年龄的增加，需要佩戴起搏器的概率也会增加。因为婴幼儿时期体外循环而造成对大脑不可预计的损害，可能产生神经系统发育问题，学习障碍，甚至自闭谱系的比例会比一般孩子高一些。
但是，担忧和恐惧并不能让我们的未来更好一些。我从内心感激发明完善这一系列手术的医生们，更加佩服那些早期参与手术的孩子们的家长。当医生说，我有这么一个手术以前没有人试过，你们要不要试试看，他们能够做出这样勇敢的选择。

最后说一句，中国的先心治疗最近发生了长足的进步。阜外报道7年做了70+双调手术，新闻报道里其他医院也在跟进。医生们好样的，请继续加油！

楼上的几位爸爸妈妈过赞了，我们是很普通的先心家长，从完全不了解到一路磕磕绊绊走到现在，万幸遇到技术发达的时代，得到很多帮助和支持，家人医生病友，这一路走过来，有经验也有教训，写出来分享，也是希望以后差不多的孩子，可以少走弯路。

说说我们的切身教训：
1。多看几个医生没坏处。我们第一个医生对病情估计太乐观、开始治疗方案太保守，后来病情变化了又太激进。后来换了医生，所有发展都如他预期，家长心里也有底。因为复杂先心不同医生都会有不同的倾向，所以多资讯几个有经验的专家可以兼听则明
2。注意观察孩子。发现异常赶紧就医，不要拖，不要有侥幸心理。我们在5个月觉得孩子吃奶不好体重不涨呼吸变快，但是因为已经挂好了六个月检查的号所以没有及时去。到六个月检查，情况已经很严重，孩子状况非常不好，第一次手术还出现过停搏。所以宁可白跑一趟也不能掉以轻心。
3。大运动。第一次手术前已经有些落后了，手术后怕她受伤一直让躺着，于是越来越落后。一直到十个月坐着还要靠垫也不会爬。结果被医生教育，适度的运动对恢复和心脏发育都有好处。
4。感冒。孩子出生后我们非常小心，打了所有预防针，避开室内人多的地方，尽量多室外活动。孩子两岁前几乎很少感冒，也没有肺炎支气管炎之类。但是她第一次感冒是在最坏的时间，第一次手术。因为术前两周舟车劳顿有过一次发烧，后来好了，手术前告诉医生，当时没有感冒体征所有手术照常。但是术后连续几天高烧呼吸不好，最后发现是普通感冒病毒感染。所以异地看病的话，提早一点，身体调养好一点才好。
5。喂养。女儿小时候吐奶，嘴巴里常常有酸酸的味道，这是胃酸返流的症状，但是因为小孩子多少会有一些我们没有重视。后来心脏情况变差、用药加上返流、女儿发展到饮食障碍、戴快一年鼻饲，大人孩子都辛苦。严重先心喂养困难是事实，不过我总想，也许早一点重视会不一样。

喂养障碍的定义是，婴幼儿长时间拒绝某些饮食，以致影响生长发育。造成喂养障碍的原因很多种，生理心理等等。常常是生理问题造成吃东西会带来痛苦，于是孩子抗拒进食，或者手术等因素，感统失调，以致无法掌握进食技巧。这其实是很严重的问题，会造成孩子营养不良发育不良甚至发育停滞，是需要认真对待的问题。

用了鼻饲之后副作用是吐奶更严重了，动不动就全部倒出来。后来医生推荐了一位康复科的感统老师，我们开始去上“吃饭课”，和她合作，制定了一套康复计划：
白天按照三顿饭一顿点心打鼻饲，保持饥饿饱腹周期，在最饿的时候，全家一起正常吃饭，刺激她对食物的兴趣和好奇心，开饭十分钟后开始鼻饲，鼻饲时间不超过一小时。每次都要计算她摄入的卡路里，不够的部分晚上睡觉后补充。
不限制饮食、不强迫喂、多尝试各种食物、找到适合她的口味。女儿那时总会找出能量最低的吃，口渴了只喝水，黄瓜炒鸡蛋一定挑黄瓜。不过我们总算找到她喜欢酸的、水果还有蔬菜，但是很多时候尝尝味道又吐出来。于是她的饮食喜好太过健康所以对体重增长完全没用。
然后是这位感统老师发现她隐藏的胃酸返流问题，于是开始用善胃得，抑制90%的胃酸，但是效果不好，转用奥美拉挫，100%抑制胃酸，效果很好，但是没有胃酸消化不良不能杀菌还是会吐，再加用益生菌，终于控制了呕吐。体重终于开始慢慢增长，勉强维持在5%左右。
第三次手术前的十个月是非常困难的十个月，鼻饲牛奶+心脏药+胃药，每天忙忙碌碌足不点地。而且每一顿饭、每次她拿起吃的，都是希望到失望的过程。
手术前，那位感统老师告诉我们，她觉得宝宝的厌食是生理性的因为心脏因素造成的。她和我们都已经尽力，没有其他可以建议的了。
我们也终于释然，最重要的是保证体重能手术，其次是保持对食物的兴趣和咀嚼功能，不再纠结什么时候可以把鼻饲，也不再纠结路人的目光。
终于熬到了第三次手术。从icu出来，看到面包吵着要吃的，真的是我家宝宝吗？随着心脏功能的提高、药物的减少，她自己能吃的量越来越多了。终于有一天，她尝了一口冰激凌从此爱上，我们灵机一动把高能牛奶做成冰棒山寨香草冰激凌，终于慢慢地她开始接受牛奶的口味，愿意自己喝了。
大概从2岁半开始，我们发现她可以自己吃饭不用喂了。好笑的是，因为没有控制饥饱的经验，经常会吃撑。又花了很多时间慢慢教。
最近一次体检，她的体重爬到了40%，终于不用再考虑增重了。医生反而开始教育我们健康饮食的重要性。喂养障碍的治疗，终于完全结束了。

楼上说的“放弃”还是“手术”的问题，对于复杂先心，我觉得有时侯确实非常难以抉择。
复杂先心是非常残酷的病症。即使再好的医院再牛的医生再高的成功率，手术永远有风险。
我知道一个孩子也是cctga，在世界上最好的儿童医院之一由最牛的一位医生主刀双调，历尽各种并发症突发状况，心脏功能依然不理想，出院几个月后突然心脏骤停离开了。
第一次直面先心的残酷，是第二次手术，同病房一个孩子，不知道哪一种先心，已经做了五次手术还是没有治好，正在等待心脏移植。每天吃那么那么多药，严格控制饮食，经常听他吃完了就呕吐。他妈妈在他面前永远温柔又耐心，有时候离开病房就泪崩了。我妈妈有时和我一起陪床，有一次就问我，你有没有想过，如果不成功怎么办？
还记得第一次核磁检查把娃送去麻醉，她挣扎了半天，最后睁着眼睛一脸惊恐昏过去了，孩子爸爸号称一年以后还会做到这个噩梦 第二次手术时她已经会说话了，麻醉醒过来第一句话是“妈妈，哇哇（痛）”。再说一个，止痛麻醉都用吗啡，日子久了，撤掉的时候会产生戒断症状，通俗讲就是戒毒，那个滋味可以想象。更不要说吊针抽血插鼻饲这些带来的痛苦。
孩子小，什么都不懂，只知道陌生人带来了各种痛苦，所以一开始遇到陌生人会歇斯底里，医生说是创伤综合症。。。幸好年纪小不记事很快恢复了，但是恢复后很久还是对陌生人很有戒心。就算现在看到鼻饲时期的照片，她还是会不开心。
我们按着压着强迫孩子吃这些苦受这些罪，归根结底是因为相信手术最有希望给她带来最好的生活质量，这个结论来自各种论文数据和医生的判断。还有网络的力量，脸书讨论组里，很多家长们汇报手术情况，孩子近况，有些能手术有些不能, 一路看过去，慢慢的就有了信心。尤其是找到了那个手术前旅游的美国妈妈的博客，记录每次手术后的恢复过程，还有日常的喜怒哀乐，那时还没生，想着做那么多手术也可以开心生活，就不怕了。
如果不是看了那么多，也许就会多很多纠结。可以说，之前那么多家庭的经历，给了后人勇气加持。这是我记录我们求医过程的原始动力，哪怕有一个先心家长看到，然后说，你看他们搞到那么惨还是满血复活了，我们也不要怕，那就很开心了。