听力下降：
双耳或单耳渐进性听力下降是耳硬化症的主要症状。
听力损失在早期可能为传导性耳聋，随着病情进展，可能出现神经性耳聋，最终表现为混合性耳聋。
耳鸣：
约20%至80%的耳硬化症患者伴有耳鸣。
耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
韦氏误听现象：
患者在一般环境中分辨语音困难，但在嘈杂环境中听辨能力反而提高。
眩晕：
少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。
鼓膜及中耳功能正常：
鼓膜通常保持正常，无明显的穿孔或病变。
声导抗检查显示中耳功能正常，没有中耳负压等表现。
中耳CT检查可见听骨链完整，没有中耳炎表现。
病理特点：
耳硬化症是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生所致。
当这种病变侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，从而导致听力进行性减退。
发病率与人种关系：
耳硬化症的发病率与人种有很大关系。白种人发病率较高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。
治疗与预后：
耳硬化症的治疗目的主要是恢复听力，但不能根治。
手术治疗是提高听力最有效的措施，如人工镫骨植入术等。
不能手术的患者可佩戴助听器。
综上所述，耳硬化症是一种原因不明的疾病，其特点是进行性听力下降、耳鸣、韦氏误听现象、眩晕等。该病主要影响内耳的听觉系统，且与人种有一定关系。治疗方面以手术治疗为主，同时也可考虑佩戴助听器等方法来恢复听力。