孩子入园体检发现肝功特别异常确诊了肝豆。锌制剂治疗近半年，感觉还是有什么不对，经常呕吐，身体痩了很多，还是心里没有底，整天担心孩子的病情，总怕哪天会不会爆发病情加重要肝移植。在另一个肝豆儿童家长推荐下，我加入肝豆宝宝群（肆肆肆，1973，伍伍），入群后如饥似渴的学了里面的群文件，东哥小课堂等。学完感觉心情一下释怀了好多，睡觉好睡了。肝豆病的本质是由于铜不能正常代谢，导致体内铜多，引起各种并发症。肝豆病的各种症状都是因为铜多引起的，因此治疗逻辑就简单了，铜多则排铜，铜排了，身体的各项指标也会好转慢慢恢复，铜少就单锌抑制铜吸收，让体内长期保持一个低铜的状态，肝豆孩子是可以和正常孩子一样的。我家孩子情况，单锌治疗近半年，24小时尿铜还是100上下徘徊，肝功转氨酶一两百还是很高，证明体内铜多，建议我们上青排铜。首次排铜可能时间稍长，在足量青霉胺（每公斤体重青霉胺20mg）、足量锌剂（24小时尿锌要2以上)联合用药情况下，连续3次以上24小时尿铜都低于200（对于年龄较小的孩子来说可能还要低点,只有100多），然后就可以停青，单锌治疗，就相当于完成了首次排铜。
通过学习把肝豆病的底层逻辑基本高清楚了，然后开始吃青霉胺排铜。先开始小剂量吃青霉胺（脱敏法）慢慢加量到足量。从1/16颗青霉胺开始吃，到现在青霉胺足量快半年了，期间也复查了，首次排铜感觉时间漫长，目前尿铜趋势，还在上升，肝功指标在慢慢恢复，看到了希望，对孩子的肝豆治疗心里底气了，不在过度焦虑。我们在吃青霉胺的同时要吃锌阻止铜吸收，一个要排，一个要堵，疏堵结合。双线尿铜监测法（单锌尿铜对比和青霉胺尿铜对比，可以准确的判断出体内铜沉积的情况），可以让我们找到自己孩子的用药规律，而不是一些医生提出的绝对单锌，把青霉胺妖魔化，说很多副作用（其实所谓的一些副作用随着我们身体里沉积的铜排出，会逐步消失）。我们在吃青霉胺前，做了全面的复查，将各项指标留个底，做好复查表以后每次复查都做好记录。这些肝豆治疗理论并不是凭空捏造的，都是有理有据，有检查化验单的支撑，吃青霉胺期间，都是会监测肝肾功能，血常规，尿常规，24小时尿蛋白、尿铜、肝脾B超等观察这些指标变化，分析效果调整用药。
现在想起来确诊后的前半年太难熬了，如果早点能够学到这些肝豆知识，该多好。现在网络上很多关于肝豆的相关信息知识，都是较片面的，大多数都只看到这个病多么可怕，会加重等等。只要我们正确认知肝豆，正确治疗，其实肝豆并不可怕，对于儿童来说发现的早，通过双线尿铜监测法排铜治疗，长期保持体内的铜不多，就不会有什么症状和正常人一样。让我们肝豆孩子的家长都学习成为孩子的家庭医生，对自己孩子治疗尽心尽责，相信肝豆孩子都有一个美好的未来。附：复查表。