掌跖脓疱竟然也是风湿病的表现？
一位50岁左右患者，骶髂部疼痛，查多次骶髂关节磁共振显示骶髂关节炎，先后在多家医院骨科、疼痛科多次治疗，诊断不明确，效果欠佳，患者异常痛苦。一次偶然的机会来到风湿病科就诊，经几句询问，查看体征，大夫诊断为：SAPHO综合征。患者疑虑了，2年来的痛苦，风湿科大夫怎能2分钟明确诊断？SAPHO综合征是个什么鬼？
接下来简单介绍一下SAPHO综合征：是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现（团块、暴发的、汗腺炎、化脓的），掌跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
本病的病因不明，有下列几种假说：
1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。
2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。
3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。
临床表现
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主，其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病，少数病人有痤疮、银屑病。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管。
骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。
检查
1.C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。
2.X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。
诊断
根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。
治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。
最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐，治疗6个月左右，可有效的缓解症状。
预后
本病预后良好，进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。
一位50岁左右患者，骶髂部疼痛，查多次骶髂关节磁共振显示骶髂关节炎，先后在多家医院骨科、疼痛科多次治疗，诊断不明确，效果欠佳，患者异常痛苦。一次偶然的机会来到风湿病科就诊，经几句询问，查看体征，大夫诊断为：SAPHO综合征。患者疑虑了，2年来的痛苦，风湿科大夫怎能2分钟明确诊断？SAPHO综合征是个什么鬼？
接下来简单介绍一下SAPHO综合征：是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现（团块、暴发的、汗腺炎、化脓的），掌跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
本病的病因不明，有下列几种假说：
1.循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。
2.环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。
3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。
临床表现
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨为主，其次为骶髂关节。多数病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。半数病人有掌跖脓皮病，少数病人有痤疮、银屑病。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管。
骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮。
检查
1.C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。
2.X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则浸蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。
诊断
根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。
治疗
由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶（柳氮磺胺吡啶）。
最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效，一般口服帕米二磷酸盐，治疗6个月左右，可有效的缓解症状。
预后
本病预后良好，进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生。
