怎样治疗？
1.治疗原则
（1）早期治疗；
（2）终生治疗，除非做了肝移植手术；
（3）选择适当的治疗方案。
2.驱铜及阻止铜吸收的药物
主要有两大类药物。
一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、二巯丁二酸钠，二巯丁二酸等。
二是阻止肠道对外源性铜的吸收的药物，如锌剂、四巯钼酸盐等。
3.对症治疗
（1）有神经症状者可选用苯海索、氯硝西泮等；无效者可试用局部A型肉毒毒素。精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静等，抑郁患者可用抗抑郁药物；护肝治疗药物应长期应用。
（2）白细胞和血小板减少者，应使用升白细胞药物，仍不能纠正时应减用或停用D-青霉胺，改用其他驱铜药物。如仍无效，可施行脾切除术，或先行脾动脉栓塞，再行脾切除。
（3）暴发性肝功能衰竭者，应迅速清除体内沉积的铜(采取血液透析、新鲜冰冻血浆进行血浆置换等治疗），尽快进行肝脏移植手术。
4.肝移植治疗
1.注意饮食
（1）避免进食含铜量高的食物：如豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螃蟹类、动物肝、巧克力、可可、小米、养麦面、糙米以及某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。
（2）适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪肉、牛肉、家禽肉、牛奶等。
（3）高氨基酸或高蛋白饮食。
（4）勿用铜制的食具及用具。
2.药物治疗的监测
（1）开始用药后应检查肝肾功能、24h尿铜、血尿常规等。
（2）前3个月每月复查1次。
（3）病情稳定后3个月查1次。
（4）肝脾B超3~6个月检查1次。
（5）同时必须密切观察药物的副反应。
3.康复及心理治疗
调查发现约30%~60%患者存在抑郁，因此要加强对WD患者的心理疏导。
（1）加强公共宣传与教育，减少对患者的歧视。
（2）不断提高医护人员的业务和综合素质，学习心理学、沟通技巧，与患者建立良好的关系。对于特殊人群的治疗给予更多关注。
（3）加强生活护理。通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练，有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况，创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动，有利于缓解精神紧张，减轻焦虑、抑郁等负性情感。
（4）加强对患者进行心理辅导和干预。心理健康状况和生活质量相关，心理干预，对改善患者生活质量有帮助。
（5）患者的预后与家庭支持有密切关系，患者家庭作为其最主要的支持系统，对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用。
（6）做好筛查与随访，促进多学科合作，提高患者依从性。
肝豆状核变性病程较长，现有治疗措施比较有效，大部分患者预后良好。加强对疾病的认识，早期诊断和有效治疗与管理可以控制病情，改善预后，提高生活质量
1.治疗原则
（1）早期治疗；
（2）终生治疗，除非做了肝移植手术；
（3）选择适当的治疗方案。
2.驱铜及阻止铜吸收的药物
主要有两大类药物。
一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、二巯丁二酸钠，二巯丁二酸等。
二是阻止肠道对外源性铜的吸收的药物，如锌剂、四巯钼酸盐等。
3.对症治疗
（1）有神经症状者可选用苯海索、氯硝西泮等；无效者可试用局部A型肉毒毒素。精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静等，抑郁患者可用抗抑郁药物；护肝治疗药物应长期应用。
（2）白细胞和血小板减少者，应使用升白细胞药物，仍不能纠正时应减用或停用D-青霉胺，改用其他驱铜药物。如仍无效，可施行脾切除术，或先行脾动脉栓塞，再行脾切除。
（3）暴发性肝功能衰竭者，应迅速清除体内沉积的铜(采取血液透析、新鲜冰冻血浆进行血浆置换等治疗），尽快进行肝脏移植手术。
4.肝移植治疗
1.注意饮食
（1）避免进食含铜量高的食物：如豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螃蟹类、动物肝、巧克力、可可、小米、养麦面、糙米以及某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。
（2）适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪肉、牛肉、家禽肉、牛奶等。
（3）高氨基酸或高蛋白饮食。
（4）勿用铜制的食具及用具。
2.药物治疗的监测
（1）开始用药后应检查肝肾功能、24h尿铜、血尿常规等。
（2）前3个月每月复查1次。
（3）病情稳定后3个月查1次。
（4）肝脾B超3~6个月检查1次。
（5）同时必须密切观察药物的副反应。
3.康复及心理治疗
调查发现约30%~60%患者存在抑郁，因此要加强对WD患者的心理疏导。
（1）加强公共宣传与教育，减少对患者的歧视。
（2）不断提高医护人员的业务和综合素质，学习心理学、沟通技巧，与患者建立良好的关系。对于特殊人群的治疗给予更多关注。
（3）加强生活护理。通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练，有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况，创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动，有利于缓解精神紧张，减轻焦虑、抑郁等负性情感。
（4）加强对患者进行心理辅导和干预。心理健康状况和生活质量相关，心理干预，对改善患者生活质量有帮助。
（5）患者的预后与家庭支持有密切关系，患者家庭作为其最主要的支持系统，对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用。
（6）做好筛查与随访，促进多学科合作，提高患者依从性。
肝豆状核变性病程较长，现有治疗措施比较有效，大部分患者预后良好。加强对疾病的认识，早期诊断和有效治疗与管理可以控制病情，改善预后，提高生活质量
