（一）脊髓型
1、起病年龄在5～18岁，两性无差别，为常染色体隐性遗传，是共济失调中最常见的表现形式之一。
2、病理改变主要在脊髓后束、脊髓小脑束。
3、先下肢行走不稳，呈共济失调步态。进而上肢动作笨拙不准，出现意向性震颤。
4、说话缓慢，口齿不清，呈暴发性或吟诗样言语。
5、快复轮替及指鼻试验不能正确完成。四肢肌张力降低，肌力差，严重病例行走困难。
6、音叉振动觉及关节位置觉常减退或消失，膝踝反射亦多减退或消失，病理征常呈阳性。水平或垂直眼震常见。
7、少数病人可出现视神经萎缩，眼外肌瘫痪伴复视、耳聋或迷路反应丧失。个别可见痴呆或癫痫发作。
8、大多数病人有骨骼畸形，如弓形足、脊柱侧弯、隐性脊柱裂等。心脏扩大、心脏杂音及ECG异常亦很常见。

遗传性共济失调（hereditaryataxias）是一组以共济运动障碍为主的中枢神经系统慢性进行性变性疾病。病理损害主要在脊髓后束、脊髓小脑束、后根及脊神经根大脑皮质及齿状核、脑干橄榄核、基底节、丘脑和下丘脑，晚期锥体束变性。大多数病例有明显遗传家族史。根据受损部位不同，通常分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型三种主要类型，具体内容很多，各种病变的组合和过渡型较多。兹列举各型的典型代表分述如下。

（一）脊髓型
1、起病年龄在5～18岁，两性无差别，为常染色体隐性遗传，是共济失调中最常见的表现形式之一。
2、病理改变主要在脊髓后束、脊髓小脑束。
3、先下肢行走不稳，呈共济失调步态。进而上肢动作笨拙不准，出现意向性震颤。
4、说话缓慢，口齿不清，呈暴发性或吟诗样言语。
5、快复轮替及指鼻试验不能正确完成。四肢肌张力降低，肌力差，严重病例行走困难。
6、音叉振动觉及关节位置觉常减退或消失，膝踝反射亦多减退或消失，病理征常呈阳性。水平或垂直眼震常见。
7、少数病人可出现视神经萎缩，眼外肌瘫痪伴复视、耳聋或迷路反应丧失。个别可见痴呆或癫痫发作。
8、大多数病人有骨骼畸形，如弓形足、脊柱侧弯、隐性脊柱裂等。心脏扩大、心脏杂音及ECG异常亦很常见。

一）少年脊髓型遗传性共济失调
1、一般在5-18岁慢性起病，逐渐加重，为常染色体隐性遗传。
2、临床表现主要是肢体与躯干性共济失调，位置觉与震动觉减退或消失，肌张力减低，腱反射消失，骨骼畸形如弓足、脊柱侧突或后突，心脏肥大及心电图改变。少数有视神经萎缩、眼肌麻痹等。

（三）橄榄一桥脑一小脑萎缩
1、本病于成年后起病，平均发病年龄在30岁左右。
2、临床表现为行走不稳、平衡障碍、动作不灵活、构音不清、吞咽困难、眼球震颤、肌张力增高、腱反射亢进，可出现病理征，有时有静止性震颤、齿轮样强直、面具脸等症状。
3、本病进展缓慢，一般在起病后5-10年内正常活动受到影响，需要他人帮助，少数急性进展的病人可在数月之内丧失独立生活能力。

遗传性共济失调（hereditaryataxias）是一组以共济运动障碍为主的中枢神经系统慢性进行性变性疾病。病理损害主要在脊髓后束、脊髓小脑束、后根及脊神经根大脑皮质及齿状核、脑干橄榄核、基底节、丘脑和下丘脑，晚期锥体束变性。大多数病例有明显遗传家族史。根据受损部位不同，通常分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型三种主要类型，具体内容很多，各种病变的组合和过渡型较多。兹列举各型的典型代表分述如下。

（一）脊髓型
1、起病年龄在5～18岁，两性无差别，为常染色体隐性遗传，是共济失调中最常见的表现形式之一。
2、病理改变主要在脊髓后束、脊髓小脑束。
3、先下肢行走不稳，呈共济失调步态。进而上肢动作笨拙不准，出现意向性震颤。
4、说话缓慢，口齿不清，呈暴发性或吟诗样言语。
5、快复轮替及指鼻试验不能正确完成。四肢肌张力降低，肌力差，严重病例行走困难。
6、音叉振动觉及关节位置觉常减退或消失，膝踝反射亦多减退或消失，病理征常呈阳性。水平或垂直眼震常见。
7、少数病人可出现视神经萎缩，眼外肌瘫痪伴复视、耳聋或迷路反应丧失。个别可见痴呆或癫痫发作。
8、大多数病人有骨骼畸形，如弓形足、脊柱侧弯、隐性脊柱裂等。心脏扩大、心脏杂音及ECG异常亦很常见。

遗传性共济失调（hereditaryataxias）是一组以共济运动障碍为主的中枢神经系统慢性进行性变性疾病。病理损害主要在脊髓后束、脊髓小脑束、后根及脊神经根大脑皮质及齿状核、脑干橄榄核、基底节、丘脑和下丘脑，晚期锥体束变性。大多数病例有明显遗传家族史。

根据受损部位不同，通常分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型三种主要类型，具体内容很多，各种病变的组合和过渡型较多。兹列举各型的典型代表分述如下。

（一）脊髓型
1、起病年龄在5～18岁，两性无差别，为常染色体隐性遗传，是共济失调中最常见的表现形式之一。
2、病理改变主要在脊髓后束、脊髓小脑束。
3、先下肢行走不稳，呈共济失调步态。进而上肢动作笨拙不准，出现意向性震颤。

4、说话缓慢，口齿不清，呈暴发性或吟诗样言语。
5、快复轮替及指鼻试验不能正确完成。四肢肌张力降低，肌力差，严重病例行走困难。
6、音叉振动觉及关节位置觉常减退或消失，膝踝反射亦多减退或消失，病理征常呈阳性。水平或垂直眼震常见。
7、少数病人可出现视神经萎缩，眼外肌瘫痪伴复视、耳聋或迷路反应丧失。个别可见痴呆或癫痫发作。
8、大多数病人有骨骼畸形，如弓形足、脊柱侧弯、隐性脊柱裂等。心脏扩大、心脏杂音及ECG异常亦很常见。