青霉胺作为肝豆病首选用药，几乎所有北上广的医生都会采用青霉胺治疗，那么就会遇到我下面讲的这个问题，药量如何把控，这是检验医生是否真正懂得肝豆病防控的最为关键的标准。足量青霉胺是阶段性服用青霉胺，体内铜少了就改单锌治疗。而长期小剂量吃青霉胺是认为天天吃铜就需要天天排铜，只要吃上就长期服用了。当然也有部分医生认为青霉胺副作用大，认为采用长期小剂量维持治疗是减轻副作用的措施，这个我个人是反对的，长期吃更容易出现问题。而长期小剂量治疗尿铜值可能不高，但会出现患者身体指标并不真正理想的现象，原因在于，足量青霉胺，才能判断出体内铜是否真的少。我们知道足量青霉胺的计算公式 20 mg·kg/d，药量是按照体重计算出来的，其实就是对应血液浓度比，青霉胺是螯合剂必须达到足量才能与对应的铜发生化学反应，而长期小剂量排铜药，会有一部分铜得不到充分的鳌合，长期沉积于肝脏造成慢性伤害。 而到了足量青霉胺且尿铜保持 200 - 250μｇ/24h 的阶段时，我们认为，身体铜已排出差不多了，体内铜少了所以对青霉胺已不敏感。 （新病友必须注意的一点，就是青霉胺等螯合剂是与体内铜发生化学反应，铜多，鳌合效果好，所以尿铜排出高，排出的多，体内铜就会逐渐减少，排铜是在做减法，体内铜少了鳌合反应变弱也就代表药物不敏感了，并非耐药性，只是体内铜已经排到安全值。）