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罕见病——重症肌无力

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重症肌无力是由神经—肌肉接头处传导障碍导致的罕见慢性自身免疫性疾病,表现为骨骼肌无力和易疲劳性,经休息可缓解。目前尚不能治愈,但可以治疗。
“眼肌型重症肌无力”的初始表现为眼皮抬不起来,可双眼同时出现,但更常见的是一只眼睛。由于眼睑下垂,遮住了瞳孔,病人为了看清东西往往需要头部后仰。更严重的病人会出现复视。这时候,眼科检查是正常的。“重症肌无力”一个最突出的特点是病情在一天当中是有波动的,即“晨轻幕重”现象。经过一夜的休息,病人晨起时症状是最轻的,甚至可完全消失;而经过一天的活动,到了下午和晚上,病人的症状往往最重。这种现象是“重症肌无力”特有的,并有其病理生理机制。


1楼2022-10-12 10:33回复
    重症肌无力虽然叫做“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配,神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”,顾名思义,就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹(神经递质),来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了,所以无法收到神经发出的信号,也就无法正常收缩。早上的时候,神经刚开始活跃,逐渐释放信号弹,位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了,但还有少部分残留的接收器可以接收到信号,所以这时候症状是最轻的。到了晚上,肌纤维上残存的接收器都被占用了,神经新发出的信号再也没人接收了,所以症状最重。为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状?这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的,所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。


    2楼2022-10-12 10:33
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      2025-05-10 14:20:09
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      重症肌无力虽然叫做“肌无力”,但病变部位并不在肌肉,而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配,神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”,顾名思义,就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹(神经递质),来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了,所以无法收到神经发出的信号,也就无法正常收缩。早上的时候,神经刚开始活跃,逐渐释放信号弹,位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了,但还有少部分残留的接收器可以接收到信号,所以这时候症状是最轻的。到了晚上,肌纤维上残存的接收器都被占用了,神经新发出的信号再也没人接收了,所以症状最重。为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状?这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的,所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。


      3楼2022-10-12 10:33
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