解放军302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心副主任兼中医门诊部主任。中西医结合主任医师，中医博士。中国中西医结合肝病学术委员会委员。
http://shijingliu.blog.sohu.com/154882948.html
昨晚在一场世界杯小组赛上，澳大利亚足球国脚科威尔因为在自家禁区内手球犯规，被红牌罚下，解说员称这为足球运动员因为患有一种叫做作自身免疫性肝炎的绝症，生命已经屈指可数，这是绝对的误解和无知，自身免疫性肝病是一类多发病、常见病，并非绝症。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等，这些疾病早期没有症状，但是部分病例会逐渐发展成中晚期肝硬化，甚至于肝癌，但是这毕竟是不是全部，绝大多数自身免疫性肝病时可以防控的，早期治疗可以阻断疾病进程。
自身免疫性肝炎是近年来新确定的疾病之一，该病在欧美国家有较高的发病率，如美国该病占慢性肝病的10％～15％，我国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。最近，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6个月以上的限制，确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。
自身免疫性肝病大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。
体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。
化验单常显示血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。
任何年轻的肝病患者，尤其是没有酒精、药物、病毒病原学的变化的危险因素的患者，都应考虑是否是自身免疫性肝炎。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝炎的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝炎的病人血清丙种球蛋白是正常值的两倍，且有抗核抗体或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。
自身免疫性肝炎治疗主要应用免疫抑制剂，以糖皮质激素为首选。多数患者用泼尼松龙３０ｍｇ／ｄ１个月病情可缓解，但９％的患者无效。在使用糖皮质激素时可合用硫唑嘌呤，以减少糖皮质激素的用量及不良反应。此外，环抱素和ＦＫ５０６可用于糖皮质激素无效或因糖皮质激素不良反应而停药者。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。晚期患者可行肝移植术。该病平均生存期为１２年左右。在起始２年的糖皮质激素治疗中１／３可达到５年缓解，２／３复发需要再治疗。早期诊断和合适的免疫抑制剂治疗可获得持续缓解，延长生存期，但多数患者最终仍发展为肝硬化。
自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗10年死亡率为90%。经过恰当的免疫抑制治疗，在高度活动性的自身免疫性慢性肝病患者中约60%在3年内病变静止，5年的存活率平均为90%。自身免疫性肝炎如能坚持免疫抑制剂治疗， 5 年存活率可达 87 ％，而Ⅱ型自身免疫性肝炎，出现 LKM-1 抗体者发展成肝硬化迅速， 3 年内达 82% 。一般自身免疫性肝炎早期治疗，可见转氨酶和丙种球蛋白下降，肝脏组织炎症好转，免疫抑制剂对于纤维化病变的效果并不确定。有些病人尽管临床经治疗见好转，但是，肝脏的慢性肝炎病变仍然隐匿地向肝硬化发展。因此，虽然经过治疗，转氨酶恢复正常，十余年后仍将转变成肝硬化。如未经治疗 5 年存活率为 50% ， 10 年存活率为 10% 。
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这些天看了n多讨论科威尔病情的帖，今天正好看到一篇专家的博客，让大家了解下他的病究竟如何。
看下来就是他的病应该不会两年内就死，不过貌似也活不长。平均生存期只有12年T T，发展到后期可以肝移植，这样应该能多活几年吧。
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昨晚在一场世界杯小组赛上，澳大利亚足球国脚科威尔因为在自家禁区内手球犯规，被红牌罚下，解说员称这为足球运动员因为患有一种叫做作自身免疫性肝炎的绝症，生命已经屈指可数，这是绝对的误解和无知，自身免疫性肝病是一类多发病、常见病，并非绝症。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等，这些疾病早期没有症状，但是部分病例会逐渐发展成中晚期肝硬化，甚至于肝癌，但是这毕竟是不是全部，绝大多数自身免疫性肝病时可以防控的，早期治疗可以阻断疾病进程。
自身免疫性肝炎是近年来新确定的疾病之一，该病在欧美国家有较高的发病率，如美国该病占慢性肝病的10％～15％，我国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。最近，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6个月以上的限制，确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。
自身免疫性肝病大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。
体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。
化验单常显示血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。
任何年轻的肝病患者，尤其是没有酒精、药物、病毒病原学的变化的危险因素的患者，都应考虑是否是自身免疫性肝炎。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝炎的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝炎的病人血清丙种球蛋白是正常值的两倍，且有抗核抗体或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。
自身免疫性肝炎治疗主要应用免疫抑制剂，以糖皮质激素为首选。多数患者用泼尼松龙３０ｍｇ／ｄ１个月病情可缓解，但９％的患者无效。在使用糖皮质激素时可合用硫唑嘌呤，以减少糖皮质激素的用量及不良反应。此外，环抱素和ＦＫ５０６可用于糖皮质激素无效或因糖皮质激素不良反应而停药者。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。晚期患者可行肝移植术。该病平均生存期为１２年左右。在起始２年的糖皮质激素治疗中１／３可达到５年缓解，２／３复发需要再治疗。早期诊断和合适的免疫抑制剂治疗可获得持续缓解，延长生存期，但多数患者最终仍发展为肝硬化。
自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗10年死亡率为90%。经过恰当的免疫抑制治疗，在高度活动性的自身免疫性慢性肝病患者中约60%在3年内病变静止，5年的存活率平均为90%。自身免疫性肝炎如能坚持免疫抑制剂治疗， 5 年存活率可达 87 ％，而Ⅱ型自身免疫性肝炎，出现 LKM-1 抗体者发展成肝硬化迅速， 3 年内达 82% 。一般自身免疫性肝炎早期治疗，可见转氨酶和丙种球蛋白下降，肝脏组织炎症好转，免疫抑制剂对于纤维化病变的效果并不确定。有些病人尽管临床经治疗见好转，但是，肝脏的慢性肝炎病变仍然隐匿地向肝硬化发展。因此，虽然经过治疗，转氨酶恢复正常，十余年后仍将转变成肝硬化。如未经治疗 5 年存活率为 50% ， 10 年存活率为 10% 。
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这些天看了n多讨论科威尔病情的帖，今天正好看到一篇专家的博客，让大家了解下他的病究竟如何。
看下来就是他的病应该不会两年内就死，不过貌似也活不长。平均生存期只有12年T T，发展到后期可以肝移植，这样应该能多活几年吧。
