由于运动神经元疾病的病因不明，尚无特效的治疗方法。慢病毒感染、免疫功能、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素都是运动神经元疾病的诱发因素原因，只是还未被证实。运动神经元疾病是一种选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特征。

运动神经元疾病的发病，除了与自身因素有关外，还与遗传因素有着密切的关系。目前已经有5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。

原发性侧索硬化症怎么办
加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。多吃热量值比较低的食物;宜吃低糖、低脂肪饮食;宜食维生素含量丰富的食物。使用足支架,保持适当的活动。忌食油腻食物;戒酒禁烟。

原发性侧索硬化选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元瘫痪,首发症状为双下胶对称的痉挛性无力,缓慢进展,逐渐波及上肢,出现四肢肌张力增高,腰反射亢进和病理征。无肌萎缩,不伴肌束颤动,感觉正常。

鼓励患者保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。注意休息, 合理饮食,饮食宜清淡,加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食,忌辛辣刺激性食物。重点是对病人的护理,系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。

2、原发性侧索硬化症的病因是什么
原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损。

由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。如果出现假性球**,则会出现相应症状,如吞咽困难,发音困难等。

3、原发性侧索硬化症如何鉴别诊断
3.1、脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。

3.2、脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。

原发性侧索硬化症的症状
1、痉挛性截瘫:首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。进展缓慢,逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理反射阳性,一般无肌肉萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。无肌肉萎缩和肌束颤动。

2、客观感觉正常,无意识智能改变。中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;皮质延髓束变性出现假性球**,伴情绪不稳、强哭强笑;多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

原发性侧索硬化症的检查方法
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。