听神经病(auditory neuropathy, AN),也被称为听神经病谱系障碍 auditory neuropathyspectrum disorder, ANSD),是一组听力学表现为听觉脑干反应无法引出,而耳声发射正常,以言语理解能力受损为主要表现的听觉功能障碍性疾病。任何内毛细胞、螺旋神经节、内毛细胞和突触的连接、听神经轴索或其分支、脑干听觉通路都可能是听神经病的病变部位。病变影响了对声音信号的处理能力,不能同步传输声音信号,但由于外毛细胞正常,因此听阈和言语察觉阈可能在正常范围。
目前普遍认为,ANSD 患者人工耳蜗植入后效果可能取决于其病损部位。如果病变位于内毛细胞或突触,人工耳蜗植入可直接刺激听神经元;如果病变位于听神经,人工耳蜗植入的电刺激可在一定程度政善听神经失同步化;倘若病变原因是神经元的缺损,则人工耳蜗植入疗效不理想,而人工耳蜗激活听觉系统的关键部位是决定预后的关键因素。但是目前研究尚不能解决对 ANSD病变部位诊断的问题,只能依靠ANSD 患者术前的临床表现及相关听力学检查等来提供一些线索。近年来越来越多的研究提示分子生物学的分子诊断有望定位ANSD患者的具体病变部位,提高临床医师对干预手段的决策力。目前认为突触型(oTOF).突触前型(DIAPH3)及线粒体(OPA1)功能相关病变患者预期植入效果好。