运动神经元病是一种进行性的退化疾病，主要表现为损伤脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核、脑皮层锥细胞。如果损伤以下运动神经元为主，就叫做进行性脊髓萎缩。原发侧索硬化是指上运动神经元的表现。如果有上肢和后肢运动神经元的损害是同时发生的，这就是肌萎缩侧索硬化。进行性延髓麻B是由于病变的原因，主要是延髓运动核变性。

大脑退化的疾病，如帕金森症，痴呆，很有可能是与运动神经元相关的。本病的特点是远侧进行性肌萎缩（约半数的病人在早期出现潮间带肌萎缩、后伸、胸大肌、背部肌肉萎缩、下肢肌肉萎缩）、肌张力高、肌束震颤、动作困难、呼吸吞咽障碍等。该病多见于肌肉萎缩，无明显疼痛及感官功能，

上运动神经元型：肢体无力，肌肉紧绷，运动不起作用。首先是下肢，其次是双上肢，主要是下肢。四肢无力、肌肉张力增加、步行不便、有痉挛型剪刀步态、肌腱反射、病理反应等。假性延髓麻B可见于两侧皮质脑干，主要有发音清晰、吞咽困难、下颌骨反射亢进等症状。该病在临床上罕见，一般到了成人期就会逐渐发展。

一、辨证要领。
运动神经元病变是一种隐性、渐进的疾病。临床上以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓瘫痪为主要特征，而肌电图则可作为诊断的依据。容易与中风后遗症、痹证的鉴别诊断。脑卒中的后遗症一般都有过高血压或者高血脂的历史。在发生之前，已有明确的脑中风病史（脑出血、脑梗塞、脑血栓）.大部分的肌肉萎缩都是无效的。痹证多由风、寒、湿综合而来，其临床表现为肌肉萎缩，但关节肿大、畸形、疼痛、瘫痪。

(1)对舌的脉象进行鉴别。
脾气虚的特征是舌质淡，舌质肥厚，舌苔薄白或腻，脉象缓。肾阳虚的症状是舌质嫩，舌质肥厚，舌苔白腻，脉象弱。肝肾阴虚、舌淡、苔薄、脉细数。

(2)对病情的轻重进行鉴别。
轻度的患者只有一方四肢萎缩无力，没有明显的全身症状，通常没有延髓麻B表现。大部分重症病人出现了严重的全身症状，出现了明显的体力透支，出现了呼吸急促、肌肉跳动、神经麻B等症状。

(3)区别一般证型和变型型。
一般情况下，肌肉萎缩比较轻微，病情进展平稳，无明显的肌跳增长，无生命危险。主要是由于进食呛咳、呛咳引起的呼吸衰竭。感染后，痰液、唾液会阻塞气管，导致呼吸衰竭、气短、呼吸不能平躺、口唇发绀、出汗、表情紧张等。病情严重时，病情会很快发生变化，病人会因为肺部感染而死亡。

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