耳硬化症的主要表现为缓慢进行性听力减退、耳鸣、韦氏误听现象（即在喧闹环境中听力更好）、自听增强等，部分患者还可出现眩晕。1、听力减退双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。在缓慢进展过程中，可因外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等原因，而致听力显著减退。2、耳鸣多数患者伴有“嗡嗡”的低声调耳鸣。可为间歇性或持续性，多数与耳聋同时出现。3、韦氏误听现象不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为韦氏误听现象。实际上是在嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。4、自听增强患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。5、眩晕少数者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。
并发症
病情严重者，可造成听力损失。