回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。我们应该了解自身免疫性肝病的临床表现,争取早日治疗。
自身免疫性肝炎的临床表现:
本病以女性多见,主要见于青少年期,绝大多数为10~30岁,以10~20岁为发病高峰,另一个小高峰年龄为绝经期女性。起病大多隐袭或缓慢,约20%~25%的起病类似急性病毒性肝炎。最常见的症状是疲乏(85%),其次是黄疸(77%),皮肤瘙痒(36%)。最常见的体征是肝肿大(78%),脾肿大可出现在有肝硬化(56%)和无肝硬化(32%)患者,58%的可发现蜘蛛痣,常位于面部、颈部和手臂。
自身免疫性肝炎全身性的肝外表现更为明显与多见,有时其症状掩盖了原有的肝病。肝外表现常见的有:
1.对称性游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。
2.低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
3.内分泌失调:有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。
4.肾脏病变:有肾小管性酸中毒、肾小球肾炎(常为轻型),肾活检显示肾小管有结节状免疫球蛋白沉积。
5.血液系统:血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少,后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。
6.胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化,偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。
7.其他:常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。
自身免疫性肝炎的临床表现:
本病以女性多见,主要见于青少年期,绝大多数为10~30岁,以10~20岁为发病高峰,另一个小高峰年龄为绝经期女性。起病大多隐袭或缓慢,约20%~25%的起病类似急性病毒性肝炎。最常见的症状是疲乏(85%),其次是黄疸(77%),皮肤瘙痒(36%)。最常见的体征是肝肿大(78%),脾肿大可出现在有肝硬化(56%)和无肝硬化(32%)患者,58%的可发现蜘蛛痣,常位于面部、颈部和手臂。
自身免疫性肝炎全身性的肝外表现更为明显与多见,有时其症状掩盖了原有的肝病。肝外表现常见的有:
1.对称性游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。
2.低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
3.内分泌失调:有类Cushing面容、紫纹、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、桥本甲状腺炎、甲状腺功能亢进、糖尿病等。
4.肾脏病变:有肾小管性酸中毒、肾小球肾炎(常为轻型),肾活检显示肾小管有结节状免疫球蛋白沉积。
5.血液系统:血液系统的改变有轻度贫血、白细胞和血小板减少,后两者由于脾功能亢进或自身免疫性的抗白细胞或血小板抗体。
6.胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化,偶有肺动一静脉瘘形成、肺动脉高压。
7.其他:常伴有干燥综合征、溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病。