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重症肌无力

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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,也属于一种遗传性疾病。
重症肌无力症状易波动,下午或傍晚劳累后加重,晨起和休息后减轻,即晨轻暮重。当呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难,上睑下垂、复视、饮水呛咳、吞咽困难。


IP属地:辽宁1楼2021-11-04 15:47回复
    著名中西医结合医学科学家胡维勤教授曾在著作《将中医进行到底》里写下“西医很强大,中医更伟大”的序言。通读此文,也许能让我们有所体会:中医永远不会因为某些人的无知、狭隘从此而消亡,因为西医很强大,中医很伟大!
    假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。


    IP属地:辽宁2楼2021-12-28 10:50
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      2025-05-10 13:58:57
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      1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。


      IP属地:辽宁3楼2021-12-28 10:50
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        一、宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品
        二、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品
        吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物,应忌烟


        IP属地:辽宁4楼2021-12-28 10:51
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          著名中西医结合医学科学家胡维勤教授曾在著作《将中医进行到底》里写下“西医很强大,中医更伟大”的序言。通读此文,也许能让我们有所体会:中医永远不会因为某些人的无知、狭隘从此而消亡,因为西医很强大,中医很伟大!
          小孩肌营养不良是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症。
          部分肌营养不良症会导致运动受限甚至瘫痪,临床上主要表现为不同程度和分布进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,可累及心肌。肌营养不良症多数预后不良,最终可以导致患儿的伤残和死亡。


          IP属地:辽宁5楼2021-12-28 10:52
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            若发现孩子患有肌营养不良的病症或者加重有肌营养不良家族遗传病史的,一定要及早确诊,及早治疗,若不及时治疗,随着病情发展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右的患儿失去独立行走的能力。之后长期卧床,容易并发褥疮,由于呼吸肌无力或合并心脏受累等原因。


            IP属地:辽宁6楼2021-12-28 10:53
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              有些类型的肌营养不良,可能在患者20岁左右就出现呼吸衰竭,从而导致死亡的情况,有些类型的肌营养不良,可能会在患者中年的时候导致瘫痪,甚至还会出现一些生命危险,而有一些的话可能不影响患者的寿命,但是会导致患者的瘫痪,严重的影响患者的生活质量。


              IP属地:辽宁7楼2021-12-28 10:53
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                适当的康复训练,适时进行康复支具支撑患者肢体,尽可能保持和延长患儿的独立行走能力,饮食要均衡营养丰富即可,适当体育锻炼增强抵抗力。对呼吸肌受累的还应尽早避免呼吸道感染发生,呼吸道感染时要加强呼吸道管理。


                IP属地:辽宁8楼2021-12-28 10:53
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                  2025-05-10 13:52:57
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                  进行性肌养不良症特指Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病。Dystrophin基因分布在人体的X染色体上,所以其遗传方式称为X连锁隐性遗传。男性染色体是X和Y型,只有一个X染色体,女性有XX有两条染色体,所以该病为隐性遗传,女性通常携带有该基因,但通常不会犯病。


                  IP属地:辽宁9楼2021-12-28 10:54
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                    但携带有该基因的女性生育的孩子,其中男孩有一半的几率即50%的可能性会是患者,生的女孩有50%的可能性是携带者,其生育的女孩通常不会犯病,但女孩如果是一个携带者,她同样会面临着她生的男孩有50%可能会犯病,该病是一种X连锁隐性遗传。但凡事也有例外,有时女性另外一条染色体可能会面临失活,这时女性也可能会犯病,即女性DMD发病者。女性患者虽然两条X染色体有一条正常,但有部分女性患者到了40岁以后,可能会出现很轻微的肌肉无力或心脏受损。


                    IP属地:辽宁10楼2021-12-28 10:55
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                      儿童肌营养不良最常见的是进行性肌营养不良,即DMD,也包括肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良等,共有几十种,每一个又可分为多个亚类。以进行性肌营养不良中的杜氏肌营养不良为例,有如下表现:
                      1、肌无力:即患者肌肉没有力量,如肩部肩带区域、腰部、大腿、臀部力量不足,走路可能出现跛行。甚至患者头部无力量,头无法保持竖立;
                      2、肌萎缩:即患者肌肉逐渐变小;
                      3、假性肌肥大:患者小腿肚子特别大。
                      一般肌无力会越来越重,3-5岁开始出现上楼梯无力,蹲下去站不起来,无法如厕,后期继续发展至全身乏力、走路没力气,需要坐轮椅,以及心肌无力出现心脏病表现。


                      IP属地:辽宁11楼2021-12-28 10:55
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                        肌营养不良症目前的检查方法有症状和基因筛查,肌营养不良的病人有几型,有小孩发病,也有成人发病,最常见的小孩发病是家族遗传性,隐性基因遗传,如果父亲和母亲都有基因,所生的孩子就有这种情况,所以父母亲、孩子都要做基因筛查,通过基因筛查可以确诊该病,同时如果家族里有这样的孩子,在怀孕的过程中对于胎儿也一定要做基因筛查,如果胎儿携带基因,它的发病率就会很高,所以基因筛查是最重要的办法。


                        IP属地:辽宁12楼2021-12-28 10:56
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                          进行性肌营养不良症是一组以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病,可以用中医药治疗恢复日常生活,配合适当康复训练,能起到改善症状、提高生活质量、延长寿命的目的。
                          进行性肌营养不良症常伴随跟腱挛缩,走路摇摆,家长需看护好患儿,如在崎岖路面上搀扶好患儿,因其骨质较疏松,跌倒易发生骨折;部分晚期患儿易发生关节挛缩、关节畸形,如护理过程中不注意,易摔倒而发生骨折,如从轮椅上或床上掉下发生摔伤,导致骨折。


                          IP属地:辽宁13楼2021-12-28 10:57
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                            肌营养不良说是一种常见的疾病也算是,说是一种罕见的疾病也因为大部分人没听说过这种疾病,冬天来临肌营养不良的患者注意防护,但也不要总是不活动身体。
                            肌营养不良的患者,平时应该坚持适当的康复锻炼,在日常生活中尽可能的从事正常的社会活动,避免长期卧床休息。
                            如果已经有不能行走、残疾,平时要注意睡姿,防止脊柱侧弯。家人要帮助患者活动,同时加强营养支持,防止低蛋白血症、防止感染,特别是肺部感染导致的呼吸衰竭,常常是末期患者的死因。 保持环境清洁安静,注意防潮和防寒


                            IP属地:辽宁14楼2021-12-28 10:58
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                              2025-05-10 13:46:57
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                              严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。


                              IP属地:辽宁15楼2021-12-28 10:59
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