法布里病是由X连锁基因缺陷造成的一种先天性代谢疾病，表现为患者体内α-半乳糖苷酶A活性明显降低或缺失，导致鞘糖脂在多种组织细胞的溶酶体中病理性蓄积。该病始发于胎儿并伴随患者终身逐步恶化，引起心、肾等重要器官的衰竭。

2018年11月，Agalsidase Beta BS I.V.在日本获批，用于治疗8岁以上的儿童和青少年及成人的法布里病(一种溶酶体储存障碍(LSD))。
【英文名】Agalsidase Beta
【商品名】Agalsidase Beta BS I.V.
【日文名】アガルシダーゼ ベータBS点滴静注
【中文名】重组阿糖苷酶β静脉滴注液
【生产商】JCR Pharmaceuticals Co.Ltd.
【包装规格】35毫克/7毫升/瓶、5毫克/7毫升/瓶
【适应症】8岁以上的儿童和青少年及成人的法布里病

【用法及用量】
通常，作为糖苷酶β(基因重组) [糖苷酶β后续1]，每1公斤体重间隔1mg静注点滴。
用法及用量相关的使用注意事项
1 .给药速度:由于有可能出现输液相关反应，因此初次给药速度应在0.25mg/分钟( 15mg/小时)以下。如果患者的耐受性得到充分确认，也可以慢慢加快。但是，给药速度不得超过0.5mg/分钟。 (参照“重要的基本注意事项”一项)
2 .制备方法:采集按患者体重计算的需要量，用日局生理盐水稀释为500mL。

【特殊人群给药】
给老年人的用药
老年人的生理功能经常下降，要特别注意副作用的表达，慎重给药。 对老年人的安全性还没有确立(使用经验少)。
给孕妇、产妇、哺乳妇等用药
1 .对孕妇或有可能怀孕的患者，只在判断为治疗上的有益性超过危险性时使用(怀孕期间使用的安全性尚未确立)。
2 .最好不要给哺乳中的患者用药，但不得已用药时应避免哺乳(哺乳中用药的安全性尚未确立)。
给儿童等的给药
对儿童等的安全性还没有确立(使用经验少)。
【储存】
避免冻结，在28℃下遮光保存。