当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状，提高生活质量，延长寿命的目的。另外必须强调的是，患艾森曼格综合征的女性需要避孕，因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达50-65%，胎儿流产率可高达75%。相关研究与临床报告均表明，艾森曼格综合征对于孕妇和胎儿均有着非常不利的影响，甚至可夺去母子二人的生命。患艾森曼格综合征的女性万一怀孕，专家一致建议需要早期终止妊娠。
1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。
2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。
3.对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。
4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查定期随诊，按时服药治疗。