骨髓纤维化多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1-30年不等，一般自然病程平均5-7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、 “原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0。2/100000～2 /100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
在中药中，骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，神疲乏力，自汗或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，肝脾肿大。
补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。
原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，可按辨证分型，单纯用中药治疗，临床一般分为气滞血瘀，脾肾阳虚，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。
骨髓纤维化大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1、脾、肝肿大：是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2、全身性症状：中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3、贫血早期：既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4、出血症状：早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5、其他：少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
温馨提示：骨髓纤维化病因尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
（东方绿地医院血液科---胡鹏）
骨髓纤维化(MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、 “原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0。2/100000～2 /100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
在中药中，骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，神疲乏力，自汗或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，肝脾肿大。
补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。
原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，可按辨证分型，单纯用中药治疗，临床一般分为气滞血瘀，脾肾阳虚，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。
骨髓纤维化大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1、脾、肝肿大：是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2、全身性症状：中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3、贫血早期：既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4、出血症状：早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5、其他：少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
温馨提示：骨髓纤维化病因尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
（东方绿地医院血液科---胡鹏）
