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陈教授带你走进淋巴疾病的世界,让你真正认识淋巴以及其疾病

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淋巴是什么?为什么会有淋巴水肿产生?
1什么是淋巴水肿?
淋巴水肿(lymphedema)是由于淋巴液回流障碍所引起的局限性软组织非凹陷性水肿,并以质地坚硬与表皮增生为特征。在热带地区比较常见。本病中医称“无名肿”。
2淋巴在身体中的作用是什么?
淋巴(拉丁文:lympha)也叫淋巴液,是人和动物体内的无色透明液体,内含淋巴细胞,由组织液渗入淋巴管后形成。淋巴管是结构跟静脉相似的管子,分布在全身各部。淋巴在淋巴管内循环,最后流入静脉,是组织液流入血液的媒介。淋巴存在于人体的各个部位,对于人体的免疫系统有着至关重要的作用。
意见建议:功能
淋巴结主要具有滤过淋巴液和参与免疫反应的功能。①滤过淋巴液。淋巴结位于淋巴回流的通路上。当 病原体 、异物等有害成分侵入机体内部浅层结缔组织时,这些有害成分很容易随组织液进入遍布全身的 毛细淋巴管 ,随淋巴回流到达淋巴结。在淋巴窦中由于容积极大增加,淋巴的流速变得极为缓慢,使得淋巴中的有害成分在迂回曲折流动时,有充分与窦内的巨噬 细胞 接触的机会,绝大多数被清除或局限在淋巴结中,有效地防止了有害成分进入 血液循环 侵害机体的其他部位。②参与免疫反应。在机体体液免疫和 细胞免疫 等特异免疫反应中,淋巴结起着重要作用。淋巴回流使淋巴结能很快地接受侵入机体的抗原刺激,经过一系列复杂的细胞和体液因子的作用,发动了对此 抗原特异性 的免疫反应。淋巴结不仅能通过免疫反应消除进入淋巴结内的抗原成分,而且通过输出 效应淋巴细胞 或免疫活性成分,发动身体其他部位,特别是有害成分侵入区域的免疫反应,及时解除对机体的伤害。免疫反应后,淋巴结产生的抗原特异性 记忆细胞 又通过淋巴细胞的再循环随时对这些有害成分再次入侵进行监视。
3分类:原发性和继发性
1).原发性淋巴水肿 根据发病时间可分为3型:出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%);出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%);35岁以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型:
(1)远端阻塞型:最常见,约占80%,多见于青春期女性,约20%病例有家族史。Milroy报道一家族6代97人中有22人发病。Hope报道在5代42人中有13人发病,这些病例的临床症状大多数相似。病变常累及踝部及下肢,水肿为非对称性,且进展缓慢,膝关节以上水肿少见且程度较轻。淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全,而近端淋巴结正常。
(2)近端闭塞型:可见于任何年龄、任何性别,85%为单侧,常累及整个肢体且发展迅速,一般无家族史。本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞,如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀,但近端淋巴管和淋巴结数量减少。
(3)先天性淋巴水肿:真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现,不但可影响肢端,而且可影响中线部位(面部、生殖器)。这些患者常有内在的淋巴管异常,如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征,Noonan综合征,双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的,纤维增生的,无效的淋巴管。
2.)继发性淋巴水肿 常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处,有时可并发残肢。(1)早期呈凹陷性水肿,随后因纤维化而坚硬,高起,表面角化过度和疣状增生,而呈高低不平状。局部色素增加或呈灰褐色,有的肢体很大称为象皮腿,造成行动不便。表面皮肤常发生破裂以致容易感染。约20%的病例发生继发感染,溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌,引起局部红、肿、痛,有时伴全身症状如寒战、高热等,经1~2周而逐渐痊愈。抗生素只对控制继发性感染而应用。
(2)在某些地区,丝虫感染是重要原因,经蚊子传播,微丝蚴入体内在淋巴管内寄生发育成成虫,造成淋巴管进行性和永久性损害而引起淋巴水肿。
慢性淋巴水肿为恶性肿瘤或淋巴管肉瘤等病的继发性病变。
(3)外科手术或外伤后导致淋巴管结构的变化而引起淋巴水肿。
在Melkersson-Rosenthal综合征中有唇部淋巴水肿,在黄甲综合征中常伴轻度淋巴水肿。其原因均尚未完全了解。
慢性淋巴结炎的诊查及治疗
  一、症状
局部淋巴结肿大,最初在常见部位,如:颌下、颏下、颈深上淋巴结肿大、压痛、周界清、活动无粘连。病情继续发展,淋巴结炎症波及周围组织时,淋巴结触诊不活动,疼痛加剧,进一步发展为腺源性蜂窝织炎。
慢性淋巴结炎有反复消胀史,2—3个淋巴结,质中等硬度,活动、压痛。
二、治疗
(一)全身治疗
1.急性淋巴结炎应首先控制炎症,避免扩散,选用有效足量的抗生素如青、链霉素或其他广谱抗生素,亦可根据标本的药敏试验选择用药。
2.结核性淋巴结炎,可选用异烟肼lOOmg,每日3次,长期使用18—24个月,链霉素0.5g,每日2次肌注。
3.支持疗法:补充必要的维生素及液体,调节电解质平衡。
(二)局部治疗
1.外敷 淋巴活瘀贴 剂以消炎止痛。
2.敷贴,结核性淋巴结炎如有穿破成瘘,可在切除窦道刮除病变组织的基础上,用链霉素敷贴。
3.封闭疗法:脓肿尚未形成时可用青霉素、普鲁卡因溶液做淋巴结周围封闭(需先做皮试)。
(三)手术治疗
1.化脓性淋巴结已伴有口底间隙脓肿或蜂窝织炎时,应作切开引流术,以排除脓液及坏死组织。
2.对抗结核药物治疗效果不佳的单个或活动增殖性淋巴结结核,可采用手术切除并作病理检查。
三、淋巴肿大的原因
1、感染
急性感染:细菌、病毒、立克次体等引起,如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。
慢性感染:细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。
2、肿瘤
恶性淋巴瘤:Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。
白血病:急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。
浆细胞肿瘤:多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。
肿瘤转移:胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。
3、反应性增生
坏死性增生性淋巴结病。
血清病及血清病样反应。
变应性亚败血症。
系统性红斑狼疮、风湿病等。
4、组织细胞增生及代谢异常
郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症。
脂质沉积病。
结核病。


1楼2015-05-13 10:36回复