来自:幼年特发性关节炎308例临床分析及随访研究
作者:罗莎 李彩凤 何晓琥
单位:首都医科大学附属北京儿童医院
内容摘要:
308例在我院确诊的JIA患儿中,全身型142例(46.1%)、少关节型36例、多关节型62例(20.1%)、ERA68例(22.1%)。
JIA各型临床表现差异较大,其中全身型以发热(100%)、皮疹(76.7%)、关节炎(75.4%)
最为常见,但尚有35例(24.6%)患儿病程中始终未出现关节症状;52.1%的患儿出现心脏
损害,主要表现为心肌酶升高、心电图异常、心脏扩大,心包积液。全身型还可伴有肝脾淋
巴结肿大、乏力、肌肉酸痛、食欲差等症状。其余分型以关节症状为主:多关节型呈多关节
性及对称性,可伴晨僵;少关节型以膝关节受累多见(占77.8%);ERA多累及下肢大关节,
14.7%患儿仅表现为骶髂关节炎而无外周关节受累。
ESR、CRP异常增高具有一定的诊断价值,全身型增快更为显著;RF阳性率不高,仅较多见于多关节型(35.5%);ANA均为低滴度,较多见于少关节型(41.6%),是虹膜睫状体炎
的独立危险因素;HLA-B27主要见于ERA,占88.2%;SF增高则主要见于全身型,占67.6%。
经过积极有效的治疗,3年后全身型达至UACR Pedi30的百分比为85.7%,6例患儿可完全停药;多关节型达至UACR Pedi30的百分比为92.3%;少关节型及ERA均达至IJACR Pedi30的百分比为100%。对于中一重度JIA患儿,在应用传统抗风湿药物的基础上,加用TNF—Q抑制剂Etanercept的观察组与对照组相比,缓解率明显增高,经统计学检验,有显著性差异
(P<0.05)。6例患儿发生死亡,均为全身型合并MAS患儿,但MAS患儿的总体治愈率较高
(81.25%),早期诊断、合理治疗、规律随诊有助于改善患儿病情转归。
结论:
JIA以全身型最为多见,其次为ERA。全身型最常见的临床表现是发热、皮疹、关节炎,部分患儿可不伴有关节症状;心脏损害较为常见;其余分型以关节症状为主。经过
积极有效的治疗后JIA总体预后良好,TNF—Q拮抗剂Etanercept治疗中一重度JIA疗效显
著。MAS仍是JIA最常见的死亡原因,但经过早期诊断及联合治疗,MAS的治愈率也有了明
显的提高。
作者:罗莎 李彩凤 何晓琥
单位:首都医科大学附属北京儿童医院
内容摘要:
308例在我院确诊的JIA患儿中,全身型142例(46.1%)、少关节型36例、多关节型62例(20.1%)、ERA68例(22.1%)。
JIA各型临床表现差异较大,其中全身型以发热(100%)、皮疹(76.7%)、关节炎(75.4%)
最为常见,但尚有35例(24.6%)患儿病程中始终未出现关节症状;52.1%的患儿出现心脏
损害,主要表现为心肌酶升高、心电图异常、心脏扩大,心包积液。全身型还可伴有肝脾淋
巴结肿大、乏力、肌肉酸痛、食欲差等症状。其余分型以关节症状为主:多关节型呈多关节
性及对称性,可伴晨僵;少关节型以膝关节受累多见(占77.8%);ERA多累及下肢大关节,
14.7%患儿仅表现为骶髂关节炎而无外周关节受累。
ESR、CRP异常增高具有一定的诊断价值,全身型增快更为显著;RF阳性率不高,仅较多见于多关节型(35.5%);ANA均为低滴度,较多见于少关节型(41.6%),是虹膜睫状体炎
的独立危险因素;HLA-B27主要见于ERA,占88.2%;SF增高则主要见于全身型,占67.6%。
经过积极有效的治疗,3年后全身型达至UACR Pedi30的百分比为85.7%,6例患儿可完全停药;多关节型达至UACR Pedi30的百分比为92.3%;少关节型及ERA均达至IJACR Pedi30的百分比为100%。对于中一重度JIA患儿,在应用传统抗风湿药物的基础上,加用TNF—Q抑制剂Etanercept的观察组与对照组相比,缓解率明显增高,经统计学检验,有显著性差异
(P<0.05)。6例患儿发生死亡,均为全身型合并MAS患儿,但MAS患儿的总体治愈率较高
(81.25%),早期诊断、合理治疗、规律随诊有助于改善患儿病情转归。
结论:
JIA以全身型最为多见,其次为ERA。全身型最常见的临床表现是发热、皮疹、关节炎,部分患儿可不伴有关节症状;心脏损害较为常见;其余分型以关节症状为主。经过
积极有效的治疗后JIA总体预后良好,TNF—Q拮抗剂Etanercept治疗中一重度JIA疗效显
著。MAS仍是JIA最常见的死亡原因,但经过早期诊断及联合治疗,MAS的治愈率也有了明
显的提高。